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Sobre el Síndrome de Marfan

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Sobre el Sindrome de Marfan

A qué denominamos Síndrome de Marfan?

A una enfermedad del tejido conectivo que se trasmite de padres a hijos, ósea es hereditaria, que afecta a muchos sistemas y órganos del cuerpo humano, pero enfáticamente a esqueleto, ojos, y corazón, específicamente la aorta, que es la principal arteria del cuerpo humano.

El tejido conectivo, como su nombre lo indica, se encarga de conectar las diferentes partes y órganos del cuerpo, da soporte a la estructura corporal y determina la elasticidad del mismo. Todos los órganos de nuestro cuerpo contienen tejido conectivo, y por tanto, las manifestaciones del Síndrome de Marfan, aparecen en muchas partes, especialmente en los huesos y ligamentos (afectando el sistema esquelético), en los ojos (afectando el sistema ocular), el corazón, arterias y venas (afectando el sistema cardiovascular), los pulmones (afectando el sistema respiratorio) y las membranas fibrosas que cubren el cerebro y la espina dorsal (afectando el sistema nervioso).

Existen muchos desórdenes hereditarios del tejido conectivo y el Síndrome de Marfan es uno mas de ellos.

¿Qué características tiene el Síndrome Marfan?

Entre ellas resalta:

En el sistema esquelético: apariencia delgada o muy delgada, estatura alta, extremidades superiores e inferiores largas, dedos de las manos y pies largos y delgados, deformación de la columna vertebral, generalmente tienden hacer escoliosis dorsal o lumbar o ambas, pecho cóncavo (llamado también pectus carinatum) o convexo (pectus excavatum), paladar deformado, alto y arqueado, dientes amontonados; y pie plano.

En el sistema cardiovascular: dilatación de la aorta ascendente (y en algunos casos de la descendente), fallas en las válvulas del corazón, especialmente en la mitral y aórtica, aneurisma aórtico (ascendente y descendente) y disección de la aorta.

En el sistema ocular: anormalidades en la posición normal del cristalino (luxación o subluxación), miopía, desprendimiento de la retina, estrabismo y glaucoma.

En el sistema respiratorio: enfisema (producido por un ensanchamiento de los alvéolos pulmonares) y neumotórax (colapso pulmonar).

En el sistema nervioso: ectasia dural (por ensanchamiento de la membrana que envuelve al cerebro y la espina dorsal).

¿Qué otros síntomas tiene el Síndrome Marfan?

· hernia hiatal

· dolores de cabeza y migraña · calambres

· osteoporosis · dislocación en las articulaciones

· várices · cataratas

· infección sinusal recurrente · estrías en la piel

No todos los afectados con el Sindrome de Marfan presentan todos los síntomas, estos pueden variar de una persona a otra, en cantidad y en severidad.

¿Qué se debe considerar para ver si un paciente está afectado con el Síndrome de Marfan?

En primer lugar, como la mayor parte de los síntomas en el Marfan progresan con la edad el diagnóstico es hecho, en la mayor parte de los casos, durante la adolescencia, juventud o quizás más. Una buena parte de afectados se pasan una parte importante de su vida sin saber que tienen el Sindrome. Por lo que es importante que niños y recién nacidos, pueden y deben ser evaluados. El diagnóstico debe ser efectuado por médicos que conozcan la enfermedad y éste debe incluir:

· La historia familiar y estudio del árbol genealógico del paciente, pues la mayor parte de pacientes lo heredan de sus progenitores que también ya lo poseen.

· Un examen clínico detallado, hecho por un especialista que incluya análisis del sistema esquelético, para ver anormalidades en columna vertebral, extremidades superiores e inferiores, y esternón.

· Un examen oftalmológico minucioso, que considere fondo de ojo para ver las fallas que usualmente ocurren en el cristalino u otras partes del ojo.

• Un electrocardiograma y una ecocardiografía para ver la situación del sistema cardiovascular, que frecuentemente no es evidente en un examen clínico común y corriente.

¿Qué tratamiento debe tener un paciente afectado con Síndrome de Marfan?

El Síndrome de Marfan es una enfermedad que necesita tratamiento todo el tiempo. Actualmente con el avance de la de la cirugía cardiovascular, y esto junto a un estilo de vida saludable, el Marfan tiene un mejor nivel de vida. Todo individuo afectado por el Síndrome de Marfan debe someterse anualmente a:

· Un ecocardiograma para verificar el tamaño y el buen funcionamiento del corazón y específicamente de la aorta. En caso de diagnóstico de aneurisma o disección aórticos la tomografía y la resonancia magnética son usados con mucho éxito.

· Un examen oftalmológico, porque es posible que los defectos visuales tengan que ser corregidos con lentes. Es importante ver como evoluciona la retina y el nervio óptico también.

· Durante la niñez y adolescencia es necesario visitar al traumatólogo, por las fallas que se presentan en el sistema esquelético, en especial, en la columna vertebral y esternón.

Así mismo se debe considerarse lo siguiente:

· El uso de medicamentos basados en beta-bloqueadores, recetados por el cardiólogo, para disminuir la presión sanguínea y con ello reducir alteraciones en la aorta.

· A veces es conveniente tomar antibióticos, siempre recetados por un médico, antes de tratamientos dentales o genitourinarios, para reducir el peligro de infecciones, especialmente en pacientes que sufren de prolapso valvular.

· Adaptarse a un estilo de vida un tanto sedentario o que no involucre mucho esfuerzo. Puede dejarse de hacer ejercicios físicos extenuantes o deportes de contacto, pues esto reduce el peligro de dañar la aorta.

 

 

 

 

 

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